Written by Åsa Toresson Åhlberg
|
Monday, 01 January 2007 |
Hemofagocyterande lymfohistiocytos Ådi föddes med en allvarlig immunbristsjukdom som i första hand drabbar små barn. Sjukdomen heter hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH) och finns både i en ärftlig (också kallad primär eller familjär form, FLH) och en icke ärftlig (sekundär) form. Den variant av sjukdomen som Ådi hade var ärftlig. Hans mamma och pappa har varsin felaktig perforin-gen, som i kombination ger upphov till denna livshotande blodsjukdom.
HLH är en mycket ovanlig sjukdom som drabbar ett barn på 50.000 födda. På senare år har man klarat att diagnostisera och bota samtliga i Sverige födda och insjuknade barn. Behandlingen består bl a av cellgiftsbehandling och benmärgstransplantation. Behandlingstiden är ca 18 månader. Symptom på sjukdomen kan vara förstorad lever och mjälte, feber och försämrade blodvärden. Vill du veta mer om sjukdomen? Socialstyrelsen, om familjär hemofagocyterande lymfohistiocytos (FLH): http://www.sos.se/smkh/1999-29-088/1999-29-088.htm Histiocytosis Association of America, om hemafagocyterande syndrom (på engelska): http://www.histio.org/ |
Last Updated ( Monday, 19 February 2007 )
|